横纹肌肉瘤,主要有三种类型:①胚胎性横纹肌肉瘤、②腺泡状横纹肌肉瘤以及③多形性横纹肌肉瘤。

除多形性横纹肌肉瘤多见于成人外,其他两种横纹肌肉瘤多见于儿童和青年人,且是该年纪段最常见的软安排肉瘤,相同也是最常见的睾丸附属区恶性肿瘤。

首要,胚胎性横纹肌肉瘤最常见,好发于3-12岁儿童,常见于头颈部、腹膜后、胆道和泌尿生殖系统,而四肢稀有。

胚胎性横纹肌肉瘤常转移至软安排、浆膜、肺、骨髓和淋巴结,其间发生于泌尿生殖系统者很简单转移至淋巴结,而发生于睾丸附属区者简单转移至腹部大血管旁淋巴结,却较少转移至腹股沟区淋巴结,除非已侵及阴囊皮层。此型复发率较高,生存率低。

其次,腺泡状横纹肌肉瘤也较为多见,与胚胎性横纹肌肉瘤不同,其好发年纪偏大(10-25岁),且常见于四肢。

腺泡状横纹肌肉瘤常转移至肺和引流区淋巴结,部分病例乃至首要发现淋巴结肿大。此型预后极差。

最终,严厉意义上的多形性横纹肌肉瘤稀有,此处不展开讨论。

常识扩展:大多数成人睾丸附属区肿瘤为良性的,而儿童则经常是恶性的。

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睾丸附属区横纹肌肉瘤有何超声体现?

睾丸附属区的横纹肌肉瘤常体现为阴囊内低回声实性肿物,外形呈椭圆形或不规则形,鸿沟一般较清,无包膜,若侵及睾丸、附睾等安排则鸿沟模糊不清,内部回声均匀,部分呈现液化坏死则回声不均,一般无钙化。CDFI显现瘤体内血流丰厚,可探及动脉频谱,RI一般≥0.75,有必定参考价值。

有学者提出,如果在附睾区发现鸿沟模糊不清的回声增强区,且部分血流丰厚,而同侧睾丸回声减低,应考虑存在横纹肌肉瘤的或许,且已侵及睾丸,见病例2(附:正常情况下,睾丸回声高于附睾回声)。

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好的,现在让我们一同看看两份病例:

(From Pubmed)

病例1:患儿,男性,10岁,左边阴囊内触及无痛性包块就诊。

图1:左边附睾区可见低回声结节(圆圈所示),巨细约1.5x1.0cm,外形近椭圆形,鸿沟尚清,内部回声尚均匀,未见显着液性区或钙化灶;相邻的左边睾丸与之鸿沟尚明晰。

图2:弹性成像显现该结节区以赤色为主,质地较硬。

图3:CDFI显现该结节内血流较丰厚。

术后病理证实为横纹肌肉瘤

病例2:患儿,男性,5岁,右侧阴囊内触及逐步增大的无痛性包块就诊。

图4:右侧附睾形状丰满,回声凹凸不均(全体回声增强),呈结节样改动(M),包绕右侧睾丸(RT),且与其鸿沟模糊不清(长箭所示)。

图5:CDFI显现形状反常的右侧附睾内血流丰厚(简单被误认为是附睾炎)。

术后病理证实为横纹肌肉瘤

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若遇小儿阴囊包块切莫慌

横纹肌肉瘤待辨别

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